¿Qué deriva este tema?
Si comprendemos desde un inicio su definición y como se compete dentro de lo biológico, y como se presentan en nuestro cuerpo y nuestro alrededores, hemos de preguntarnos: ¿Por qué pueden ausentarse? y ¿Qué causa?, pues bien, la respuesta a esta cuestión se titula: Inmunodeficiencia por deficiencia selectiva de anticuerpos anti-polisacáridos.
Orphanet (2006) define la inmunodeficiencia causada por la deficiencia selectiva de anticuerpos antipolisacáridos, como aquella que se caracteriza por tener niveles normales de inmunoglobulinas (incluyendo las subclases de IgG), pero presenta una capacidad reducida para responder a los polisacáridos (IPR), lo cual son carbohidratos presentes en la superficie de microorganismos invasores. Del mismo modo, denotan que esta deficiencia puede aparecer desde la infancia, la adolescencia o la edad adulta por factores mutagénicos
Imagen tomada de: https://images.app.goo.gl/zcLNFABeU6FwSDvdA
En este orden de ideas, se han registrado alrededor de 100 casos sobre este trastorno, lo cual indica que este síndrome es una inmunodeficiencia primaria rara, en donde aproximadamente el 60 % de los pacientes son varones. Generalmente, esta enfermedad aparece entre lo 2 y 7 años de edad; además, los pacientes presentan infecciones bacterianas con recurrencia y más aún en las vías respiratorias; aquellas bacterias son las que contienen una cápsula de polisacáridos como: neumococos, Haemophilus influenzae, los meningococos y los estreptococos del grupo B, a su vez, la sepsis y la meningitis surgen con menos frecuencia, y en la mitad de los pacientes se observan reacciones alérgicas.
Esta inmunodeficiencia posiblemente tenga diferentes causas y no sea igual en todas las personas. Algunos factores hereditarios, que se transmiten en la familia, podrían también influir en esta afección, ya que se ha visto que ocurre más en ciertos grupos de personas y en algunas familias. En este sentido, los expertos han pensado en varias ideas sobre por qué sucede esta enfermedad, pero la más probable es que algo no funcione bien en unas células llamadas "B" que están en una parte especial del bazo, pues resulta que, en esa área, unas células que se llaman "dendríticas" concentran y presentan ciertos carbohidratos (como los polisacáridos) a estas células "B". Un indicio a favor de esta idea es que los pacientes que han tenido el bazo removido tienen problemas para responder a estos carbohidratos.
Así pues, el modo de confirmar esta afección es observar que los anticuerpos no responden adecuadamente a ciertos elementos llamados "antígenos polisacáridos" en el cuerpo (normalmente se usa la vacuna contra Haemophilus influenzae tipo B para esto). Sin embargo, los niveles de anticuerpos en general, como las inmunoglobulinas y sus subtipos IgG, están dentro de lo normal. Además, los anticuerpos que luchan contra otros elementos como el toxoide tetánico y el toxoide diftérico se producen de manera normal. Dado que la mayoría de los niños menores de 2 años tienen una respuesta natural limitada ante estos antígenos polisacáridos, no es posible confirmar este problema antes de esa edad.
Cuando se hace el diagnóstico, es importante distinguir esta afección de otros problemas en las defensas del cuerpo, algunas de estas también causan dificultades en enfrentar ciertos elementos como los "antígenos polisacáridos". Un ejemplo de esto es la falta de ciertos tipos de anticuerpos llamados IgG2-IgG4. Por ende, la dificultad en producir los anticuerpos contra estos elementos puede estar relacionada con otras condiciones como el síndrome de Wiskott-Aldrich o la Inmunodeficiencia Común Variable (CVID). Recientemente, se encontró que un paciente adulto con una deficiencia en la proteína Btk (llamada agammaglobulinemia) tenía problemas solo en responder a estos antígenos polisacáridos.
Además de utilizarlos para tratar infecciones, será importante dar antibióticos como prevención. Si los antibióticos preventivos no funcionan, el reemplazo de las inmunoglobulinas también podría ayudar. También es necesario poner la vacuna contra la neumonía que se mezcla con otras sustancias.
Imagen tomada de: https://www.femexer.org/14520/inmunodeficiencia-por-deficiencia-selectiva-de-anticuerpos-anti-polisacaridos/
Información encontrada en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=70593
Comentarios
Publicar un comentario